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Centre de référence des microangiopathies thrombotiques
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Article. Écrit par cnr-mat
le 24 Novembre 2020
Caplacizumab, échanges plasmatiques et immunosuppression
Un régime thérapeutique triple associant caplacizumab, échanges plasmatiques et immunosuppression prévient les évolutions défavorables dans le PTT autoimmun (étude CAPLAVIE).
La série de 90 patients traités par la « triplette » échanges plasmatiques / immunosuppression / caplacizumab permet de réduire considérablement les événements défavorables comme les décès, les maladies réfractaires, les exacerbations et les rechutes dans les mois suivant l’épisode aigu. Le travail, accepté dans Blood, est online.
Mis à jour le 26 Novembre 2020
 
Article. Écrit par cnr-mat
le 14 Mars 2020
Recommandations
Le centre met à la disposition du public et des professionnels les recommandations à suivre dans le contexte de la pandémie de COVID19 pour ce qui concerne les MAT.
Mis à jour le 26 Novembre 2020
Article. Écrit par cnr-mat
le 31 Janvier 2022
Oui mais attention !
La vaccination contre la COVID19 est indiquée chez les patients atteints de MAT, aussi bien les PTT que les SHU atypique. Comme tout vaccin, le vaccin contre la COVID19 est susceptible de favoriser une rechute de la maladie. Il est donc important de réaliser les injections de vaccin en respectant des précautions.
Lire la suite...
Mis à jour le 11 Février 2022
Article. Écrit par cnr-mat
le 31 Janvier 2023
Sous l'égide de MaRIH
Ce Protocole National de Diagnostic et  Soins (PNDS) a été coordonné par le Pr Paul Coppo du Centre National de Référence des Microangiopathies Thrombotiques (Hôpital Saint-Antoine, Paris), en collaboration avec le Pr Agnès Veyradier (Hôpital Lariboisière, Paris) et le Pr Ygal Benhamou (Hôpital Charles-Nicolle, Rouen) sous l'égide de la filière de santé Maladies Rares Immuno-Hématologiques (MaRIH).

Ce document est soutenu par la Société Française d'Hématologie (SFH), la Société Nationale de Médecine Interne (SNFMI) et le Groupe Français d'Étude sur l'Hémostase et la Thrombose (GFHT)
Mis à jour le 26 Mars 2024
Article. Écrit par cnr-mat
le 24 Novembre 2020
Intérêt d’une protéine ADAMTS13 recombinante
Les essais TAKEDA en France, visent à évaluer l’intérêt d’une protéine ADAMTS13 recombinante.

Deux essais sont actuellement en cours :
  • Une étude de phase 3 évaluant la protéine recombinante dans la forme congénitale de PTT. À notre connaissance 2 patients adultes ont été inclus ; les formes pédiatriques devraient pouvoir être prochainement incluses. Les centres recruteurs sont Saint-Antoine, Lille, Robert-Debré, Necker, et Saint-Étienne.
  • Une étude de phase 2, évaluant la protéine recombinante contre placebo en association aux échanges plasmatiques et au traitement immunosuppresseur. Trois centres ouverts : Saint-Antoine, Rouen et Marseille. Projet d’ouvrir d’autres centres pour accroitre les inclusions (1 patient inclus à ce jour en France).
Ces deux essais sont majeurs, car si l’efficacité de la protéine ADAMTS13 recombinante se confirme, elle devrait, dans les formes de la maladie, remplacer le plasma. Il est donc important de pouvoir inclure un maximum de patients dans ces essais.
Mis à jour le 26 Novembre 2020

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