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En cas d'urgence

Écrit par Marc Buffet
le 05 Mai 2010
Document
Fiche d'exploration des MAT
Maladies traitées
MAT
  • Autres syndromes de MAT
    • Syndrome HELLP
  • PTT
    • Le purpura thrombotique thrombocytopénique
    • PTT héréditaire
  • SHU
    • SHU atypique
    • SHU typique
Quand évoquer une microangiopathie thrombotique ?
Schizocytes 1 © cnrmat
Le diagnostic de microangiopathie thrombotique doit toujours être évoqué en urgence, devant la découverte d'une bicytopénie associant une anémie et une thrombopénie
Que demander en urgence?
Devant cette association, il faut préciser les antécédents du patient, les prises médicamenteuses, les symptômes cliniques récents (diarrhée, épisode infectieux ou étiqueté comme tel, fatigue inhabituelle, troubles neurologiques en particuliers).
Afin de préciser les caractéristiques de la baisse des globules, il est impératif de demander un bilan d'hémolyse avec réticulocytes, LDH, haptoglobine et bilirubine totale et conjuguée. En cas d'hémolyse confirmée, demander un frottis sanguin manuel à la recherche de schizocytes ainsi qu'un test de Coombs érythrocytaire direct EN URGENCE.
Le reste du bilan comporte en particuliers l'étude de la fonction rénale.
La MAT est fortement suspectée ou confirmée
Les transfusions de plaquettes sont FORMELLEMENT CONTRE-INDIQUEES
Penser à prélever le groupe sanguin (2 déterminations) et RAI, une sérologie VIH et un test de grossesse chez les jeunes femmes.
Prendre contact avec un service de soins intensifs ayant la possibilité de pratiquer des échanges plasmatiques.
Orientation étiologique
Certaines caractéristiques clinico-biologiques vont orienter la prise en charge initiale.
En dehors de contextes cliniques particuliers, comme le jeune âge et la présence de diarrhée, les patients en cours de traitement pour un cancer, les patients allogreffés de moelle, la prise de certains médicaments, une infection par le VIH connue, certaines caractéristiques biologiques permettent d'orienter le diagnostic vers un PTT acquis ou un SHU atypique.
Ainsi, un taux de plaquette inférieur à 30 000 par mm3  associé à une créatininémie inférieure à 200 µmol/L est très fortement évocateur d'un PTT acquis avec déficit en ADAMTS13, dans le cas contraire, un SHU atypique est possible, en particuliers en présence d'une insuffisance rénale sévère.
Nous contacter
Centre Maladies Rares sur les Microangiopathies Thrombotiques
Tél. : + 33 1 49 28 26 21
Fax : +33 1 49 28 33 03
E-mail de contact : Cette adresse email est protégée contre les robots des spammeurs, vous devez activer Javascript pour la voir.
Adresse : 184, rue du Faubourg Saint-Antoine 75571 Paris cedex 12 
Vous pouvez contacter les centres les plus proches via le réseau, par mail ou téléphone d'urgence afin de discuter des modalités de prise en charge et de l'éventuelle existence de protocole que l'on peut proposer au patient.
Mis à jour le 27 Janvier 2012