Le rituximab est désormais prescrit dès le diagnostic de PTT autoimmun chez tous les patients (voir ISTH guidelines for treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura). Il permet de raccourcir la durée de traitement par échanges plasmatiques, mais surtout par caplacizumab. L’association systématique du rituximab au traitement par échanges plasmatiques, corticoïdes et caplacizumab permet d’atteindre un seuil d’activité ADAMTS13 protecteur (20%) chez 50% des patients à J28 du dernier échange plasmatique. Cependant, 10% des patients vont conserver un déficit sévère en ADAMTS13 (activité <10%) au-delà de J56, ce qui peut justifier de renforcer le traitement immunosuppresseur (voir A regimen with caplacizumab, immunosuppression and plasma exchange prevents unfavorable outcomes in immune-mediated TTP).

L’utilisation maintenant systématique du rituximab dès le diagnostic de PTT autoimmun permet également de prévenir les rechutes précoces. Chez les patients en rémission clinique et qui développent durant le suivi un déficit sévère en ADAMTS13, un traitement préemptif par rituximab permet de normaliser l’activité ADAMTS13 dans la grande majorité des cas, protégeant les patients d’une rechute clinique (voir Preemptive rituximab infusions after remission efficiently prevent relapses in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura et Preemptive rituximab prevents long-term relapses in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura).