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Centre de référence des microangiopathies thrombotiques
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Cnr-mat - site de référence des mat

Article. Écrit par Elise Corre
le 04 Janvier 2016
Bientôt sur le marché
Le statut du plasma solvant-détergent (SD) a changé. Jusqu’alors considéré comme un produit sanguin labile, il est désormais considéré comme un médicament dérivé du sang. Le plasma viro-inactivé par solvant/détergent commercialisé par le laboratoire Octapharma (OctaplasLG™) devrait avoir l’autorisation de mise sur le marché (AMM) au début de l’année 2016.
Concernant le circuit de délivrance et de vigilance, les pharmacies à usage intérieur (PUI) devraient prendre la responsabilité entière des activités pharmaceutiques pour ce produit.
Mis à jour le 05 Janvier 2016
 
Article. Écrit par Elise Corre
le 15 Décembre 2015
Des échanges plasmatiques quotidiens...
Ces dernières années, différentes stratégies thérapeutiques sont venues enrichir la prise en charge historique du PTT autoimmun, basées sur les échanges plasmatiques quotidiens et les corticoïdes. Ces traitements comportent en particulier le rituximab, qui s’administre chez les patients à la phase aiguë en association au traitement par échanges plasmatiques/corticoïdes, mais aussi de manière préemptive chez les patients en rémission clinique et hématologique conservant une activité ADAMTS13 indétectable. Dans la mesure où le rituximab n’est pas efficace de manière immédiate mais plutôt retardée de 15 jours en moyenne, la question de thérapeutiques supplémentaires se pose pour les patients les plus graves. Historiquement, le CNR-MAT avait rapporté l’expérience chez ces patients des perfusions de cyclophosphamide et de la splénectomie avec des résultats encourageants (Cyclophosphamide et/ou splenectomie dans le PTT Transfusion 2012;52:2436-44, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22404639).
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Mis à jour le 06 Janvier 2016
Article. Écrit par Marc Buffet
le 20 Décembre 2009
Qu'est ce qu'une microangiopathie thrombotique?
Le terme microangiopathie thrombotique (MAT) définit un ensemble de maladies au cours desquelles les petits vaisseaux sanguins de l'organisme sont obstrués par des petits bouchons de plaquettes, ce qui aboutit à une souffrance des différents organes de l'individu. Quand on est atteint de MAT, on peut présenter de manière variable les manifestations suivantes :
  1. Une baisse de la quantité de plaquettes dans le sang (ou thrombopénie), ce sont les cellules du sang permettant au sang de coaguler lors d'une blessure;
  2. Une diminution du nombre de globules rouges par destruction de ceux-ci sur les petits bouchons de plaquettes (on parle d'anémie hémolytique mécanique);
  3. Une souffrance brutale et souvent importante d'un ou plusieurs organes comme le rein (insuffisance rénale), le cerveau (troubles de la pensée ou de la vue, déficience d’un membre voire un accident vasculaire cérébral), les intestins ou le cœur.
Mis à jour le 16 Novembre 2012
Événement. Écrit par Elise Corre
le 01 Décembre 2015
Réunion 2015 du CNR-MAT
La 8ème réunion annuelle du Centre de référence s'est tenue le 16 octobre 2015, à la Maison de l'Amérique Latine à Paris.
Le programme et le compte-rendu de la réunion sont disponibles sur cette page.
La prochaine réunion devrait avoir lieu le vendredi 14 octobre 2016 pour faire le point et, comme chaque année, participer ensemble aux réflexions sur les projets à venir.
Mis à jour le 06 Janvier 2016
Article. Écrit par Marc Buffet
le 12 Octobre 2006
Les maladies rares ne sont plus orphelines
L'accès au diagnostic, au traitement et à la prise en charge des personnes souffrant d'une maladie rare est devenu une priorité nationale depuis que le Ministère a mis en place en 2004 le Plan National Maladies Rares 2004-2008. 131 centres de référence, regroupant des équipes hospitalo-universitaires hautement spécialisées, sont labellisés à ce jour et financés à hauteur de 40 millions € dans le cadre des missions d’intérêt général (MIG).
Mis à jour le 11 Juillet 2012

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