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Centre de référence des microangiopathies thrombotiques
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La Clinique

Les microangiopathies thrombotiques (MAT) représentent un ensemble de maladies caractérisées par l’association d’une anémie par fragmentation des globules rouges, une baisse du taux de plaquettes (thrombopénie), et une souffrance d’un ou plusieurs organes. Les MAT sont en règle des maladies graves, mais diagnostiquées rapidement et traitées correctement, leur pronostic peut être excellent. Elles sont liées à la formation de multiples petits caillots dans les petits vaisseaux de nombreux organes, entraînant la souffrance de ces organes. Ces maladies peuvent toucher des personnes de tout âge, bien que certaines formes soient plus fréquemment observées chez l’enfant, alors que d’autres sont plus volontiers rencontrées chez l’adulte. Ces maladies ne sont pas contagieuses. Elles touchent des individus partout dans le monde.
Il existe plusieurs types de MAT. Celles-ci doivent être distingués les unes des autres car leur traitement et leur pronostic peut varier.
Définition des MAT

Syndromes de MAT médicamenteux ou toxiques

Article
Introduction
Différents syndromes de microangiopathies thrombotiques ont été notés dans la suite de la prise de nombreux médicaments.
D'authentiques PTT acquis ont été décrits, mais le plus souvent le tableau clinique ressemble plus à un SHU avec une atteinte rénale ...
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Écrit par Elise
le 29 Janvier 2017
Officiel
OctaplasLG® (Octapharma®) est le 1er plasma thérapeutique à avoir une AMM en France (02/02/2016).
Fabriqué à partir d’un pool de dons de plasma non rémunérés, bénévoles et anonymes, il a obtenu le statut de médicament dérivé du sang (MDS) et il est donc dispensé par les PUI hospitalières (Décret 2016-1706 du 12 décembre 2016).
Mis à jour le 24 Février 2017
 
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Écrit par Elise
le 24 Février 2017
Une stratégie prometteuse
Le déficit sévère en ADAMTS13 étant à la base de la physiopathologie du PTT, la perspective d’un traitement de la maladie à base de protéine ADAMTS13 recombinante est une stratégie très intéressante. Au dernier congrès de la Société Américaine d’Hématologie (ASH), les résultats d’une étude de phase 1 évaluant le profil pharmacodynamique d’une protéine rADAMTS13 (BAX930) dans le PTT héréditaire ont été présentés.
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Mis à jour le 24 Février 2017
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Écrit par Elise
le 15 Décembre 2015
Des échanges plasmatiques quotidiens...
Ces dernières années, différentes stratégies thérapeutiques sont venues enrichir la prise en charge historique du PTT autoimmun, basées sur les échanges plasmatiques quotidiens et les corticoïdes. Ces traitements comportent en particulier le rituximab, qui s’administre chez les patients à la phase aiguë en association au traitement par échanges plasmatiques/corticoïdes, mais aussi de manière préemptive chez les patients en rémission clinique et hématologique conservant une activité ADAMTS13 indétectable. Dans la mesure où le rituximab n’est pas efficace de manière immédiate mais plutôt retardée de 15 jours en moyenne, la question de thérapeutiques supplémentaires se pose pour les patients les plus graves. Historiquement, le CNR-MAT avait rapporté l’expérience chez ces patients des perfusions de cyclophosphamide et de la splénectomie avec des résultats encourageants (Cyclophosphamide et/ou splenectomie dans le PTT Transfusion 2012;52:2436-44, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22404639).
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Mis à jour le 06 Janvier 2016
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Écrit par Elise
le 04 Janvier 2016
Bientôt sur le marché
Le statut du plasma solvant-détergent (SD) a changé. Jusqu’alors considéré comme un produit sanguin labile, il est désormais considéré comme un médicament dérivé du sang. Le plasma viro-inactivé par solvant/détergent commercialisé par le laboratoire Octapharma (OctaplasLG™) devrait avoir l’autorisation de mise sur le marché (AMM) au début de l’année 2016.
Concernant le circuit de délivrance et de vigilance, les pharmacies à usage intérieur (PUI) devraient prendre la responsabilité entière des activités pharmaceutiques pour ce produit.
Mis à jour le 20 Février 2017
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Écrit par Elise
le 17 Novembre 2014
Risque de rechute
Une étude récente menée par le CNR-MAT a permis de montrer que les patients guéris d’un PTT acquis sont à haut risque de rechute si l’activité ADAMTS13 retombe à moins de 10% de l’activité normale au cours du suivi. Chez ces patients, une perfusion préemptive de rituximab, un anticorps monoclonal permettant de diminuer transitoirement les lymphocytes B du sang, permet de normaliser l’activité d’ADAMTS13 de manière prolongée. Cette étude incite donc à surveiller l’activité d’ADAMTS13 systématiquement au cours du suivi dans le PTT acquis. Cette attitude devrait permettre de réduire très significativement le risque de rechute dans cette maladie.
Mis à jour le 05 Janvier 2016