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Centre de référence des microangiopathies thrombotiques
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Accueil Le centre CNR-MAT

Le centre CNR-MAT

Bienvenue sur le site de Cnr-mat, du centre national de référence sur les microangiopathies thrombotiques

Le réseau d'étude des microangiopathies thrombotiques a été labellisé en août 2006 centre de référence national pour les microangiopathies thrombotiques. Le Professeur Paul Coppo, du département d'hématologie à l'hôpital Saint-Antoine, Paris, en est le coordonnateur.
À ce titre, il a un rôle de coordination du réseau de prise en charge des patients atteints de ces pathologies en France, en coopération avec les autres centres de compétences.
Le rôle du centre de référence implique plusieurs missions, en particulier celle d'informer les médecins, les patients, et l'ensemble des intervenants concernés par les MAT.
Actualités

Soliris® dans le SHU atypique

Article
Introduction

Le Soliris® (éculizumab), est un anticorps monoclonal qui bloque le complément au niveau de fraction C5, et bloque ainsi la fabrication du complexe d’attaque membranaire C5b9. L’efficacité de cet anticorps a été montrée initialement dans la prise en charge de l’hémoglobinurie ...

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Écrit par Paul
le 31 Octobre 2010
RECOMMANDATIONS
Recommandations du cnr-mat publiées sous l'égide de la Société de Réanimation de Langue Française et de la Société Française d'Hématologie.
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Mis à jour le 05 Janvier 2016
 
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Écrit par Dr Buffet
le 18 Juin 2008
Centre Maladies Rares sur les Microangiopathies Thrombotiques
Tél. : + 33 1 49 28 26 21
Fax : +33 1 49 28 33 03
E-mail de contact : Cette adresse email est protégée contre les robots des spammeurs, vous devez activer Javascript pour la voir.
Adresse : 184, rue du Faubourg Saint-Antoine 75571 Paris cedex 12 
Coordination
Professeur Paul COPPO
Docteur Elise CORRE
Mme Sandrine MALOT
Département d'Hématologie
Hôpital Saint-Antoine
184, rue du faubourg Saint-Antoine
75012 Paris
E-mail : Cette adresse email est protégée contre les robots des spammeurs, vous devez activer Javascript pour la voir.
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Tél. : +33 1 49 28 26 21+33 1 49 28 26 21
        +33 6 22 54 28 86+33 6 22 54 28 86
Fax : +33 1 49 28 33 03
Mis à jour le 17 Novembre 2014
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Écrit par Elise
le 15 Décembre 2015
Des échanges plasmatiques quotidiens...
Ces dernières années, différentes stratégies thérapeutiques sont venues enrichir la prise en charge historique du PTT autoimmun, basées sur les échanges plasmatiques quotidiens et les corticoïdes. Ces traitements comportent en particulier le rituximab, qui s’administre chez les patients à la phase aiguë en association au traitement par échanges plasmatiques/corticoïdes, mais aussi de manière préemptive chez les patients en rémission clinique et hématologique conservant une activité ADAMTS13 indétectable. Dans la mesure où le rituximab n’est pas efficace de manière immédiate mais plutôt retardée de 15 jours en moyenne, la question de thérapeutiques supplémentaires se pose pour les patients les plus graves. Historiquement, le CNR-MAT avait rapporté l’expérience chez ces patients des perfusions de cyclophosphamide et de la splénectomie avec des résultats encourageants (Cyclophosphamide et/ou splenectomie dans le PTT Transfusion 2012;52:2436-44, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22404639).
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Mis à jour le 06 Janvier 2016
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Écrit par Elise
le 14 Novembre 2014
Un transfert définitif
Depuis le 1er septembre 2014, la totalité du laboratoire référent national ADAMTS13 du CNR-MAT (personnel médical et paramédical, équipement de laboratoire, documents, biothèques…) est définitivement transféré du service d’Hématologie biologique de l’Hôpital Antoine Béclère à Clamart dans le service d’Hématologie biologique de l’Hôpital Lariboisière à Paris.
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Mis à jour le 16 Novembre 2014
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Écrit par Elise
le 04 Janvier 2016
Bientôt sur le marché
Le statut du plasma solvant-détergent (SD) a changé. Jusqu’alors considéré comme un produit sanguin labile, il est désormais considéré comme un médicament dérivé du sang. Le plasma viro-inactivé par solvant/détergent commercialisé par le laboratoire Octapharma (OctaplasLG™) devrait avoir l’autorisation de mise sur le marché (AMM) au début de l’année 2016.
Concernant le circuit de délivrance et de vigilance, les pharmacies à usage intérieur (PUI) devraient prendre la responsabilité entière des activités pharmaceutiques pour ce produit.
Mis à jour le 20 Février 2017
Voir aussi :