Schizocytes 1 © cnrmat
Le diagnostic de microangiopathie thrombotique doit
toujours être évoqué
en urgence, devant la découverte d'une bicytopénie associant une
anémie et une
thrombopénie.
Devant cette association, il faut préciser les antécédents du patient, les prises médicamenteuses, les symptômes cliniques récents (diarrhée, épisode infectieux ou étiqueté comme tel, fatigue inhabituelle, troubles neurologiques en particuliers).
Afin de préciser les caractéristiques de la baisse des globules, il est impératif de demander un bilan d'
hémolyse avec réticulocytes, LDH, haptoglobine et bilirubine totale et conjuguée. En cas d'hémolyse confirmée, demander un frottis sanguin
manuel à la recherche de
schizocytes ainsi qu'un
test de Coombs érythrocytaire direct
EN URGENCE.
Le reste du bilan comporte en particuliers l'étude de la fonction rénale.
Les transfusions de plaquettes sont FORMELLEMENT CONTRE-INDIQUEES
Penser à prélever le groupe sanguin (2 déterminations) et RAI, une sérologie VIH et un test de grossesse chez les jeunes femmes.
Prendre contact avec un service de soins intensifs ayant la possibilité de pratiquer des échanges plasmatiques.
Certaines caractéristiques clinico-biologiques vont orienter la prise en charge initiale.
En dehors de contextes cliniques particuliers, comme le jeune âge et la présence de diarrhée, les patients en cours de traitement pour un cancer, les patients allogreffés de moelle, la prise de certains médicaments, une infection par le VIH connue, certaines caractéristiques biologiques permettent d'orienter le diagnostic vers un PTT acquis ou un SHU atypique.
Ainsi, un taux de plaquette inférieur à 30 000 par mm3 associé à une créatininémie inférieure à 200 µmol/L est très fortement évocateur d'un PTT acquis avec déficit en ADAMTS13, dans le cas contraire, un SHU atypique est possible, en particuliers en présence d'une insuffisance rénale sévère.