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Centre de référence des microangiopathies thrombotiques
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SHU

Le Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU) est défini par l’association d’une anémie hémolytique avec schizocytes, d’une thrombopénie et d’une insuffisance rénale aigue. Le SHU est beaucoup plus fréquent chez l'enfant que le Purpura ThrombotiqueThrombocytopénique (PTT). Il est désormais acquis que la majorité des SHU acquis chez l'enfant, dits SHU typiques ou post-diarrhée, sont liés à une infection à Escherichia coli producteurs de shigatoxines (Stx) (Shiga toxin producing Escherichia coli [STEC]). Une autre forme de SHU acquis est due aux infections invasives à Streptococcus pneumoniae. Les formes héréditaires de SHU, dites SHU atypiques (SHUa), sont  beaucoup plus rares, touchent autant les adultes que les enfants, et sont principalement liées à des anomalies génétiques des protéines de la voie alterne du complément.
Il est essentiel de repérer très rapidement le type de SHU le plus probable, car les décisions thérapeutiques dépendent de cette orientation étiologique Le contexte de survenue et le tableau clinique orientent le plus souvent vers le bon diagnostic, qui sera confirmé par les investigations biologiques.

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Article [1]
406473
1
Les microangiopathies thrombotiques en dix questions - Écrit par Marc Buffetle 20 Décembre 2009
Fiches maladies [2]
113754
1
SHU atypique - Écrit par Marc Buffetle 19 Avril 2010
89191
2
SHU typique - Écrit par Marc Buffetle 27 Avril 2010

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