PTT

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une forme particulière de microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée dans sa forme typique par l’association de cinq manifestations : une atteinte neurologique, une fièvre, une insuffisance rénale, une anémie hémolytique mécanique, et une thrombopénie de consommation. Ce tableau clinique est variable puisqu’il peut être d’emblée sévère avec de multiples défaillances d’organe engageant le pronostic vital, ou au contraire se résumer à une bicytopénie. Dans tous les cas, le PTT doit être rapidement diagnostiqué afin d’organiser une prise en charge spécialisée en urgence. Les progrès majeurs réalisés ces dernières années dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques des MAT permettent de distinguer le PTT des autres situations au cours desquelles un syndrome de MAT peut être observé, comme en particulier le syndrome hémolytique et urémique (SHU), mais également le HELLP syndrome (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) chez la femme enceinte ou en période de post-partum, les cancers et les chimiothérapies, les greffes de cellules souches hématopoïétiques, l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), l’hypertension artérielle maligne, ou encore certaines coagulations intravasculaires disséminées, les hémangiomes géants et les hémangioendothéliomes.