Cette première réunion du CNR-MAT a eu pour principaux objectifs :

1. De faire le point des connaissances actuelles dans les domaines de la physiopathologie et du traitement du SHU et du PTT, et de présenter l'état actuel de certains de nos travaux en cours,

2. De préciser les objectifs et les missions de notre centre, et les moyens dont nous disposons pour les mener à bien, et définir les problèmes auxquels nous devrons nous consacrer rapidement,

3. De présenter l'association de patients ouverte à tout patient atteint de microangiopathie thrombotique,

4. De commencer à faire connaissance entre nous tous, afin de favoriser au maximum les échanges de connaissances et d'expérience.

11h00 : Le Centre de Référence : Moyens – Etat des travaux – Missions / objectifs - Dr Paul Coppo (Service d’Hématologie - Hôpital Saint-Antoine) introduction réunion CNR-MAT 1008

11h30 : MAT associées à des dysfonctions du complément - Dr Véronique Frémeaux-Bacchi (Laboratoire d’Immunologie – HEGP) exploration du SHU atypique en 2008

12h00 : Modulation de l’activation du complément dans le SHU atypique - Pr Chantal Loirat (Service de Néphrologie Pédiatrique – Hôpital Robert Debré) traitement du SHU

12h30 : L’éculizumab : une perspective thérapeutique dans le SHU atypique - Nathalie Varoqueaux (Laboratoire Alexion)


13h00 : Pause – Buffet


14h00 : Inhibition of Gp1b-VWF interaction in TMA : Archemix study proposal - Jonathan Gilbert (Laboratoire Archemix)

15h00 : ADAMTS13 et PTT : travaux en cours - Pr Agnès Veyradier (Service d’Hématologie Biologique – Hôpital Antoine Béclère)

15h30 : PTT et autoimmunité : travaux finalisés et à venir - Dr Paul Coppo (Service d’Hématologie - Hôpital Saint-Antoine)

16h00 : PHRC national 2007 « Étude de la dysfonction endothéliale dans le PTT autoimmuns de l’adulte » - Dr Pascale Poullin (Service d'Hémaphérèse - Hôpital La Conception - Marseille) PHRC Endo13

16h30 : Conclusion – organisation future des travaux