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Centre de référence des microangiopathies thrombotiques
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MAT associées aux cancers

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Écrit par Marc Buffet
le 26 Mai 2010
Données générales :
Date de découverte : 1965
Introduction
D'authentiques syndromes de MAT sont associés au diagnostic initial ou d'une rechute de cancer solide en dehors de tout traitement pouvant être responsable d'une MAT. La connaissance de cette possible association doit permettre de diagnostiquer rapidement le cancer sous-jacent afin de débuter rapidement un traitement adapté.
Contexte diagnostic
Lors de la présentation clinique initiale de ce type de MAT, on retrouve souvent un contexte d'antécédent de cancer traité considéré en rémission, une altération de l'état général et la présence de douleurs (osseuses ou digestives essentiellement).
En revanche, il n'y a pas de différence en ce qui concerne la présence de fièvre ou de signes neurologiques.
Une biologie particulière
Schizocytes 1 © cnrmat
Les examens paracliniques sont ceux d'une MAT, avec anémie hémolytique mécanique (schizocytes) et une thrombopénie.
Sur la formule sanguine et le frottis on note une érythromyélémie marquée inhabituelle.
Les particularités sont que la thrombopénie n'est pas très profonde (à l'inverse du PTT) et que la fonction rénale est en moyenne peu altérée (à l'inverse du SHU atypique).
Par ailleurs, l'analyse de l'hémostase complète montre de signes de CIVD a minima avec un Taux de prothrombine abaissé, un fibrinogène bas et la présence de D-dimères.
Devant un tel tableau, un myélogramme s'impose, ainsi que la recherche d'une néoplasie sous-jacente (rechutante ou de novo).
Exploration médullaire
myelogramme MAT-cancer 2 © cnrmat
myelogramme MAT-cancer 3 © cnrmat
L'analyse de la moelle osseuse par myélogramme et/ou biopsie ostéo-médullaire (BOM) permet de retrouver au sein d'une moelle riche, la présence de mégacaryocytes (témoignant de l'origine périphérique de la thrombopénie) et peut mettre en évidence la présence de cellules tumorales. Sur la BOM, il n'est pas rare d'observer un certain degré de myélofibrose.
Cancers solides associés
cancer gastrique © cnr-mat
Parmi les nombreuses tumeurs solides, on retrouve plus fréquemment des adénocarcinomes notamment gastriques, mammaires et pulmonaires.Des cas sont rapportés dans des cancers colo-rectaux, prostatiques, thyroïdiens, pancréatiques et dans des Adénocarcinomes avec primitif indéterminé (ACUP).
Physiopathologie
La physiopathologie des MAT au cours des cancers est mal connue. Elle pourrait être liée à des micro-emboles tumoraux métastatiques, qui pourraient obstruer les vaisseaux de la micro-circulation et favoriser ainsi la fragmentation des globules rouges et l’activation des plaquettes. Les mucines sécrétées au cours de certains adénocarcinomes, en favorisant l’expression de protéines pro-agrégantes et pro-coagulantes à la surface des leucocytes et des plaquettes (P- et L-sélectines, cathepsine G, PSGL-1 [P-selectin glycoprotein ligand-1]), pourraient favoriser la formation de thrombi; cette observation intéressante pourrait ainsi expliquer le surcroit d’incidence de MAT au cours des adénocarcinomes.
L’activité d’ADAMTS13 dans ce contexte est le plus souvent normale ou modérément diminuée. Quelques cas de déficit sévère en ADAMTS13 acquis ont été rapportés mais restent rares.
Pronostic et prise en charge
Le pronostic de ces MAT survenant dans un contexte de pathologie tumorale est très sombre compte tenu de la pathologie tumorale sous-jacente qui est le plus souvent disséminée. Le syndrome de MAT peut régresser, le plus souvent transitoirement, pendant la période de contrôle de la pathologie tumorale sous-jacente sous chimiothérapie.
Bibliographie
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Mis à jour le 14 Janvier 2012