La splénectomie est fréquemment citée dans la littérature lors de la prise en charge de ces patients, bien qu’aucune étude contrôlée n’ait été réalisée. La splénectomie a été réalisée en période évolutive ou en phase de rémission afin de prévenir les rechutes. Chez 3 patients (un cas de PTT réfractaire et 2 cas de rechute), la splénectomie a permis la normalisation de l’activité d’ADAMTS13 ; chez 2 patients, elle a permis la disparition rapide des inhibiteurs (Kremer Hovinga, Studt et al. 2004). Sur une série rétrospective de 33 patients splénectomisés, le taux de rechute passe de 0.74 rechute par patient et par an à 0.10 après splénectomie (Kappers-Klunne, Wijermans et al. 2005).

Une petite série rétrospective de 6 patients consécutifs montre des résultats encourageant avec un taux de rechutes passant de 2,3 +/- 2,0 à 0,1 +/- 0,1 évènements par an après qu’une splénectomie en période de rémission ait été pratiquée (Crowther, Heddle et al. 1996). Néanmoins, des exacerbations aiguës de PTT sont survenues en période post-opératoire chez certains patients. Chez 3 patients (un cas de PTT réfractaire et 2 cas de rechute), la splénectomie a permis la normalisation de l’activité d’ADAMTS13 ; chez 2 patients, elle a permis la disparition rapide des inhibiteurs (Kremer Hovinga, Studt et al. 2004). Sur une série rétrospective de 33 patients splénectomisés, le taux de rechute passe de 0.74 rechute par patient et par an à 0.10 après splénectomie (Kappers-Klunne, Wijermans et al. 2005).