La vaccination contre la COVID19 est indiquée chez les patients atteints de MAT, aussi bien les PTT que les SHU atypique. Comme tout vaccin, le vaccin contre la COVID19 est susceptible de favoriser une rechute de la maladie. Il est donc important de réaliser les injections de vaccin en respectant des précautions.

Les patients doivent avoir une activité ADAMTS13 au moins égale à 20%, ce qui représente un seuil protecteur vis-à-vis de la maladie. Avant d’initier une vaccination, il est donc important au préalable de vérifier que l’activité ADAMTS13 est détectable (activité ≥ 20%). En cas de déficit sévère (activité < 20%), la balance risque-bénéfice n’est pas en faveur d’une vaccination compte tenu du risque de rechute. Il est donc nécessaire d’initier un traitement préemptif par rituximab pour normaliser l’activité ADAMTS13 au préalable. Le traitement immunosuppresseur par rituximab risque cependant d’empêcher la réponse vaccinale. Si au décours d’un programme vaccinal complet (quatre injections) la séroconversion est faible ou absente (taux d’anticorps < 250 BAU/mL), ces patients sont éligibles à un traitement par anticorps monoclonaux en prophylaxie primaire (absence d’exposition au virus) ou en post-exposition (voir fiche dédiée).

Les patients doivent recevoir leurs injections de vaccin au décours immédiat d’une perfusion de plasma, afin d’éviter une rechute de la maladie.

Les patients doivent recevoir leurs injections de vaccin sous couvert d’un traitement de fond par eculizumab, afin d’éviter une rechute de la maladie.